東京女子医科大学病院 膠原病リウマチ痛風センター
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 若年性皮膚筋炎は文字通り皮膚と筋の慢性炎症性疾患です。筋炎による筋力低下はこどもでは“だるい、思うように動けない”といった訴えではじまったり、幼児では、歩行や階段昇降等などの発達の退行で気づかれることがあります。 顔や手指の関節の特徴的な皮疹が出現し、これは成人皮膚筋炎のものと類似しています。成人のような悪性疾患の合併の可能性は極めて低いですが、およそ30%の例で皮下石灰化の合併があり手足の動きに制限がでたり、痛みや感染を伴ったりする場合、対応に苦慮することがあります。また間質性肺病変の合併を来すことがあり、診断や適切な治療が遅れると生命予後を左右することがあります。SLEと同様に、かつてはステロイド単独の治療がされていましたが、現在は免疫抑制剤とステロイドの併用療法が主流となっています。

文責 宮前多佳子
2015年6月1日